چه چیزی باعث فیبروز کیستیک می شود؟

فیبروز کیستیک به دلیل نقص در ژن CFTR ایجاد می شود. جهش در این ژن باعث می شود سلول ها مایعات غلیظ و چسبناکی بسازند. اکثر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در سنین پایین تشخیص داده می شوند.

عوامل خطر برای فیبروز کیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک یک بیماری ژنتیکی است. اگر والدین شما به این بیماری مبتلا هستند یا حامل ژن معیوب هستند، در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستید. فرد مبتلا به فیبروز کیستیک باید دو ژن جهش یافته را به ارث ببرد، یکی از هر والدین. اگر شما فقط یک نسخه از ژن را حمل می کنید، به فیبروز کیستیک مبتلا نخواهید شد اما ناقل این بیماری هستید. اگر دو ناقل ژن دارای فرزند باشند، 25 درصد احتمال دارد که فرزندشان به فیبروز کیستیک مبتلا شود. 50 درصد احتمال دارد فرزندشان حامل این ژن باشد اما به فیبروز کیستیک مبتلا نشود.

فیبروز کیستیک نیز در افراد اروپایی تبار بیشتر شایع است.

EPI و فیبروز کیستیک چگونه به هم مرتبط هستند؟

EPI یکی از عوارض عمده فیبروز کیستیک است. فیبروز کیستیک دومین علت شایع EPI بعد از پانکراتیت مزمن است. این به این دلیل است که مخاط غلیظ در لوزالمعده مانع از ورود آنزیم های پانکراس به روده کوچک می شود.

کمبود آنزیم های لوزالمعده به این معنی است که دستگاه گوارش شما باید غذای نیمه هضم نشده را دفع کند. هضم چربی ها و پروتئین ها به ویژه برای افراد مبتلا به EPI سخت است.

این هضم و جذب جزئی غذا می تواند منجر به موارد زیر شود:

• درد شکم
• نفخ
• یبوست
• اسهال
• مدفوع چرب و شل
• کاهش وزن
• سوء تغذیه

حتی اگر مقدار طبیعی غذا بخورید، فیبروز کیستیک می تواند حفظ وزن سالم را دشوار کند.

چه نوع درمان هایی برای EPI موجود است؟

یک سبک زندگی سالم و رژیم غذایی متعادل می تواند به شما در مدیریت EPI کمک کند. این به معنای محدود کردن مصرف الکل، اجتناب از سیگار و خوردن یک رژیم غذایی مغذی با مقدار زیادی سبزیجات و غلات کامل است. اکثر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک می توانند از یک رژیم غذایی استاندارد استفاده کنند که در آن 35 تا 45 درصد کالری از چربی تامین می شود.

همچنین برای بهبود هضم باید در تمام وعده‌های غذایی و میان‌وعده‌های خود از جایگزین‌های آنزیمی استفاده کنید. استفاده از مکمل ممکن است به جبران ویتامین هایی که EPI مانع جذب بدن شما می شود کمک کند.

اگر قادر به حفظ وزن مناسب نیستید، پزشک ممکن است استفاده از لوله تغذیه در شب را برای جلوگیری از سوء تغذیه ناشی از EPI پیشنهاد دهد.

برای پزشک مهم است که عملکرد پانکراس شما را کنترل کند، حتی اگر در حال حاضر کاهش عملکرد نداشته باشید، زیرا ممکن است در آینده کاهش یابد. انجام این کار وضعیت شما را قابل کنترل تر می کند و می تواند احتمال آسیب بیشتر به پانکراس شما را کاهش دهد.

غذای آماده

در گذشته، افراد مبتلا به فیبروز کیستیک امید به زندگی بسیار کوتاهی داشتند. امروزه 80 درصد افراد مبتلا به فیبروز کیستیک به سن بلوغ می رسند. این به دلیل پیشرفت های بزرگ در درمان و مدیریت علائم است. بنابراین در حالی که هنوز هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، امید زیادی وجود دارد.