چه چیزی باعث PML می شود؟

PML توسط عفونتی به نام ویروس جان کانینگهام (JC) ایجاد می شود. PML ممکن است نادر باشد، اما ویروس JC بسیار رایج است. در واقع، تا 85 درصد از بزرگسالان در جمعیت عمومی به این ویروس مبتلا هستند.

شما می توانید در هر زمانی از زندگی خود به ویروس JC مبتلا شوید، اما اکثر ما در دوران کودکی به این ویروس مبتلا می شویم. یک سیستم ایمنی طبیعی و سالم در کنترل ویروس مشکلی ندارد. این ویروس معمولاً در طول زندگی ما در غدد لنفاوی، مغز استخوان یا کلیه‌ها غیرفعال می‌ماند.

اکثر افراد مبتلا به ویروس JC هرگز به PML مبتلا نمی شوند.

اگر به هر دلیلی سیستم ایمنی بدن به شدت آسیب ببیند، ویروس می تواند دوباره فعال شود. سپس راه خود را به مغز باز می کند و در آنجا تکثیر می شود و حمله خود را به میلین آغاز می کند.

همانطور که میلین آسیب می بیند، بافت اسکار شروع به تشکیل می کند. این فرآیند دمیلیناسیون نامیده می شود. ضایعات حاصل از بافت اسکار با تکانه های الکتریکی در حین حرکت از مغز به سایر قسمت های بدن تداخل می کند. این شکاف ارتباطی می تواند علائم مختلفی را ایجاد کند که تقریباً هر قسمت از بدن را تحت تأثیر قرار می دهد.

بیشتر بدانید: دمیلیناسیون: چیست و چرا اتفاق می افتد؟ »

علائم چیست؟

تا زمانی که ویروس JC خفته باقی بماند، احتمالاً هرگز متوجه نخواهید شد که به آن مبتلا هستید.

پس از فعال شدن، PML می تواند به سرعت آسیب زیادی به میلین وارد کند. این امر ارسال پیام به سایر قسمت های بدن را برای مغز دشوار می کند.

علائم بستگی به محل تشکیل ضایعات دارد. شدت علائم بستگی به میزان آسیب دارد.

در ابتدا، علائم مشابه برخی از شرایط از قبل موجود مانند HIV-AIDS یا مولتیپل اسکلروزیس است. این علائم عبارتند از:

• ضعف عمومی که به طور پیوسته بدتر می شود
• ناشی از مسائل مربوط به تعادل
• از دست دادن حسی
• مشکل در استفاده از بازوها و پاها
• تغییرات در بینایی
• از دست دادن مهارت های زبانی
• افتادگی صورت
• تغییرات شخصیتی
• مشکلات حافظه و کندی ذهنی

علائم می تواند به سرعت پیشرفت کند و شامل عوارضی مانند زوال عقل، تشنج یا کما باشد. PML یک اورژانس پزشکی تهدید کننده زندگی است.

چه کسانی در معرض خطر ابتلا به PML هستند؟

PML در افرادی که سیستم ایمنی سالمی دارند نادر است. این عفونت به عنوان یک عفونت فرصت طلب شناخته می شود زیرا از سیستم ایمنی که قبلاً به دلیل بیماری آسیب دیده است استفاده می کند. اگر شما در معرض خطر ابتلا به PML هستید:

• ایدز دارند
• مبتلا به سرطان خون، بیماری هوچکین، لنفوم یا سایر سرطان ها هستند
• به دلیل پیوند عضو تحت درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید یا سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند

همچنین اگر یک بیماری خودایمنی مانند ام اس، آرتریت روماتوئید، بیماری کرون، یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارید، در معرض خطر اندکی هستید. این خطر بیشتر است اگر برنامه درمانی شما شامل دارویی باشد که بخشی از سیستم ایمنی را سرکوب می کند که به عنوان تعدیل کننده ایمنی شناخته می شود.

بیشتر بدانید: ویروس JC و خطرات آن برای بیماران ام اس »

PML یک عارضه جانبی بالقوه برخی از داروهای اصلاح کننده بیماری است که برای درمان ام اس استفاده می شود، از جمله:

• دی متیل فومارات (Tecfidera)
• فینگولیمود (گیلنیا)
• ناتالیزوماب (تیسابری)

هر چه مدت زمان بیشتری از این داروها استفاده کنید، خطر ابتلا به PML افزایش می یابد.

چگونه PML تشخیص داده می شود؟

پزشک ممکن است بر اساس سیر پیشرونده علائم، شرایط قبلی و داروهایی که مصرف می‌کنید، به PML مشکوک شود. آزمایش تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایش خون: نمونه خون می تواند نشان دهد که آنتی بادی های ویروس JC دارید. سطح بسیار بالایی از آنتی بادی ها می تواند نشان دهنده PML باشد.
• پونکسیون کمری (تپ ستون فقرات): نمونه ای از مایع نخاعی شما همچنین ممکن است حاوی آنتی بادی های ویروس JC باشد که می تواند به تشخیص کمک کند.
• تست های تصویربرداری:ام آر آی یا سی تی اسکن می تواند ضایعات موجود در ماده سفید مغز را تشخیص دهد. اگر PML دارید، چندین ضایعات فعال وجود خواهد داشت.
• بیوپسی مغز: یک تکه بافت از مغز شما برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.

آیا درمانی برای PML وجود دارد؟

هیچ درمان خاصی برای PML وجود ندارد. درمان متناسب با شرایط فردی شما، مانند آنچه باعث PML شما شده است، و همچنین سایر ملاحظات سلامتی شما انجام می شود.

اگر داروهایی مصرف می کنید که بر سیستم ایمنی شما تأثیر می گذارد، باید فوراً مصرف آنها را قطع کنید.

درمان حول محور بهبود عملکرد سیستم ایمنی است. یکی از راه های انجام این کار از طریق تبادل پلاسما است. این کار با انتقال خون انجام می شود. این روش به پاکسازی سیستم شما از داروهایی که باعث PML می شوند کمک می کند تا سیستم ایمنی بدن شما بتواند به مبارزه با ویروس بازگردد.

اگر PML به دلیل HIV-AIDS دارید، درمان ممکن است شامل درمان ضدرتروویروسی بسیار فعال (HAART) باشد. این ترکیبی از داروهای ضد ویروسی است که به کاهش تولید مثل ویروسی کمک می کند.

درمان همچنین ممکن است شامل درمان های حمایتی و تحقیقاتی باشد.

چه انتظاری می توانم داشته باشم؟

اگر در معرض خطر ابتلا به PML هستید و علائمی را تجربه می کنید، فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. PML می تواند منجر به آسیب مغزی، ناتوانی شدید و مرگ شود.

در چند ماه اول پس از تشخیص، میزان مرگ و میر برای PML است 30-50 درصد.

برخی از بازماندگان طولانی مدت PML نیز وجود دارند. دیدگاه شما به شدت بیماری و همچنین سرعت دریافت درمان بستگی دارد.

آیا راهی برای جلوگیری از آن وجود دارد؟

هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از ویروس JC وجود ندارد. شما نمی توانید خطر ابتلا به PML را به طور کامل از بین ببرید، اما می توانید تصمیم آگاهانه ای در مورد داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بگیرید.

اگر اختلال سیستم ایمنی دارید و به مصرف یک تعدیل کننده ایمنی فکر می کنید، با پزشک خود در مورد خطرات PML صحبت کنید.

احتمالاً آزمایش خون می دهید تا ببینید آیا آنتی بادی های ویروس JC دارید یا خیر. سطح آنتی بادی ها می تواند به پزشک شما کمک کند تا خطر ابتلا به PML را ارزیابی کند. ضربه زدن به ستون فقرات نیز می تواند مفید باشد.

اگر تست آنتی بادی های ویروس JC منفی بود، ممکن است به شما توصیه شود که آزمایش را به طور منظم تکرار کنید تا خطر خود را دوباره ارزیابی کنید. این به این دلیل است که شما می توانید ویروس JC را در هر زمان دریافت کنید.

پزشک شما همچنین باید مصرف گذشته داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را در نظر بگیرد.

اگر تصمیم به مصرف یکی از این داروها دارید، پزشک به شما در مورد علائم و نشانه های PML آموزش می دهد. اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید، فورا به پزشک خود اطلاع دهید. اگر مشکوک به PML باشد، باید مصرف دارو را تا زمانی که تایید شود متوقف کنید.

به نظارت بر سلامت خود ادامه دهید و طبق توصیه به پزشک خود مراجعه کنید.